特发性肺纤化是一种少见的肺纤维化，所谓的特发性是指不明原因的肺纤维化，通常将不明原因的疾病称为特发性的疾病，那么特发性肺纤维化也是如此。特发性肺纤维化就是指不明原因的出现不可逆的肺部纤维化，这种肺部纤维化，就像疤痕一样，不可逆，并且常呈进行性的进展。

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特发性肺纤维化，它在临床上主要表现为刺激性的干咳和进行性的呼吸困难。 

在CT上主要表现为两肺以下肺为主的网格样改变，或者是蜂窝样改变。特发性肺纤维化药物治疗主要是抗纤维化治疗，目前医疗水平尚不能逆转肺纤维化，但尽早抗纤维化治疗可以延缓疾病进展。目前研究发现，吡非尼酮可显著减缓特发性肺纤维化患者肺功能的年下降率，可有效延缓患者的疾病进程。

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